
Spezialsprechstunde IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen (Morbus Ormond, retroperitoneale Fibrose)
Systemische entzündliche Erkrankung u.a. mit Befall der Nieren und auch großer arterieller Gefäße mit Fibrosierung (Narbenbildung).
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Allgemeines zu IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen (Morbus Ormond, retroperitoneale Fibrose)
Die IgG4-assozierte Autoimmunerkrankung ist eine Gruppe von immunologischen Systemerkrankungen mit der Ausbildung von Fibrosierung und sogar auch tumorartiegen Veränderungen. In der Regel kann durch eine gezielte Probenentnahme und auch Bestimmung von IgG4 Serumspiegeln die Krankheit identifiziert werden. Die Erkrankung kann in gesamten Körper auftreten. Häufig beobachtet man einzeln aber auch kombiniert einen Befall der Bauchspeicheldrüse, der Leber und Gallenwege, der Speicheldrüsen, der Tränendrüsen, der Schilddrüse, der Niere und vor allem der großen Gefäße (Aortitis, Periaoritis) oder des Retroperitonealraums (Retroperitonealfibrose – Morbus Ormond). Die Symptome des Patienten sind vielfältig und zum Teil unspezifisch wie Gewichtsverlust, Leistungsverlust oder auch plötzliche Stauung der Nieren mit Rückenschmerzen und auch einem akuten Nierenversagen. Die Krankheit ist häufig langsam verlaufend und insgesamt sehr selten (1-2 Patienten auf 100 000 Einwohner).
Diagnosestellung
Die Diagnose der IgG4-assozierten Autoimmunerkrankung wird durch eine Kombination von allgemeinen Laboruntersuchungen, einer Bildgebung (idR ein 18FDG-PET-CT) und einer Probenentnahme gestellt. Gerade die PET-CT Untersuchung ermöglicht es eine aktive Erkrankung von einer nicht-aktiven Krankheit zu identifizieren, wie auch einen Befall weiterer Organe zu bestätigen aber auch auszuschließen. Für diese Erkrankung entwickelt sich die PET-CT Untersuchung zum Goldstandart in der Diagnostik.
Therapie und Verlaufskontrollen
In den letzten Jahren hat man die Krankheiten immer besser verstehen können. Auch durch die Möglichkeit die Aktivität der Krankheit mittels PET-CT Untersuchung sehr gut im Verlauf zu beobachten, konnten mittlerweile sehr gute und robuste Therapieprotokolle entwickelt werden, mit denen man die Krankheit in den meisten Fällen mittels eine Immunsuppression sehr gut und zügig kontrollieren kann und dabei eine längerfristige dauerhafte Immunsuppression nicht mehr notwendig ist. Die Initialtherapie kann in der Regel mit Tabletten durchgeführt werden und gelegentlich ist auch der Einsatz von Infusionstherapien erforderlich. Die Therapie kann man sehr gut in Absprache mit den Hausärzten unkompliziert durchführen. Eine konsequente Behandlung kann die Krankheit sehr häufig (> 80%) innerhalb eines Jahre komplett zum Erliegen bringen. Ein Wiederauftreten der Krankheit kommt in deutlich unter 20% der Fälle vor.
Terminvereinbarung
Spezialsprechstunde IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen (Morbus Ormond, retroperitoneale Fibrose)
Medizinische Klinik m.S. Nephrologie und Intensivmedizin
Direktor: Prof. Dr. med. Kai-Uwe Eckardt
Ärztlicher Ansprechpartner: Prof. Dr. med. Markus van der Giet
+49 30 450 614 552
+49 30 450 7 514 677
Campus Benjamin Franklin (CBF), Hindenburgdamm 30, 12203 Berlin