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Thrombotische Mikroangiopathien (aTTP, aHUS) und Komplement-vermittelte Erkrankungen

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Allgemeines zu thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) (aTTP, aHUS)

TMA können in folgende Entitäten unterteilt werden: atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS), durch Shigatoxin bildende enterohämorrhagische E. coli (EHEC, synonym auch STEC oder VTEC) induziertes HUS (STEC-HUS), sekundäres HUS (hämopoetische Stamm­zell­transplantation, maligne Hypertonie, Autoimmunerkrankung) und die erworbene thrombotisch thrombozytopenische Purpura (aTTP). 

Ursächlich für eine TMA ist dabei bei dem HUS ein Endothelschaden, welcher entweder durch ein Toxin (Shiga-toxin, Neuraminidase, Calcineurininhinitoren u.a.) oder durch eine Dysregulation des Komplementsystems (alternativer Weg) verursacht wird. Bei der aTTP entsteht eine Akkumulation von Mikrothromben durch einen auto-immun-vermittelten ausgeprägten Mangel des Enzyms ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif). Durch die Umstände des Auftretens und die weitere Diagnostik lässt sich das HUS daher weiter unterteilen in ein Infekt-induziertes HUS (z.B. STEC-HUS) ein HUS mit Begleiterkrankung (hämatopoetische Stammzell-transplantation, maligne Hypertonie, Autoimmunerkrankung) und das atypische HUS mit genetisch bedingter oder erworbener Dysregulation des alternativen Komplementwegs.

Eine TMA ist eine lebensbedrohende Erkrankung und es bedarf daher einer schnellen Diagnosestellung und Therapieeinleitung.

Symptom-Trias

Die thrombotischen Mikroangiopathien (TMA) sind gekennzeichnet durch die Symptom-Trias:

•    Thrombopenie (<150.000/µl oder Abfall >25% des Ausgangswertes)
•    mikroangiopathische hämolytische Anämie (Fragmentozyten Anzahl >0,5%, LDH-Erhöhung, Haptoglobinverbrauch, negativer Coombs-Test)
•    Endorganschaden (z.B. Nierenschädigung, zerebrale Ischämie, kardiale Ischämie)

Spezialsprechstunde Thrombotische Mikroangiopathien (aTTP, aHUS) und Komplement-vermittelte Erkrankungen

Medizinische Klinik m. S. Nephrologie und Intensivmedizin
Direktor: Prof. Dr. Kai-Uwe Eckardt

Ärztlicher Ansprechpartner: Dr. E. Seelow |  Priv.-Doz. Dr. Adrian Schreiber

Terminvereinbarung:

+49 30 450 514 124

+49 30 450 514 900