Spezialsprechstunde Polyzystische Nieren- und Lebererkrankung
Die Sprechstunde wird durch Spezialist:innen der Klinik für Nephrologie und Intensivmedzin betreut. Als ADPKD-Schwerpunktzentrum werden Sie kompetent und ausführlich über sinnvolle diagnostische Schritte sowie über die geeignete Maßnahmen zur Progressionshemmung bei ADPKD beraten.
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Allgemeines zu Polycystischer Nieren- und Lebererkrankung (ADPKD)
ADPKD gehört zu den häufigsten Erbkrankheiten. Der Erbgang ist autosomal-dominant, d.h. Kinder mit einem betroffenen Elternteil tragen ein 50%iges Erkrankungsrisiko.
Die Ausprägung der Erkrankung kann, selbst innerhalb derselben Familie, sehr unterschiedlich ausfallen. Bei allen Patienten nehmen die Nieren im Verlauf von Jahren und Jahrzehnten an Größe zu bevor die Nierenleistung im weiteren Verlauf abnimmt. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen kommt es zu einem Nierenversagen, das eine Nierenersatztherapie (Dialyse oder Transplantation) erforderlich macht.
Auch wenn die Erkrankung der Nieren im Vordergrund steht, können andere Organe ebenfalls Zysten entwickeln (v. a. die Leber) oder in anderer Weise von der Erkrankung betroffen sein.
ADPKD kann lange ohne jegliche Beschwerden verlaufen, was dazu führen kann, dass die Erkrankung erst spät erkannt wird. ADPKD lässt sich bislang leider nicht zum Stillstand bringen. Dennoch kann bei frühzeitiger Diagnose der Verlust der Nierenfunktion unter Umständen verzögert und Komplikationen und Beschwerden können reduziert werden.
Diagnosestellung
Die Diagnosestellung erfolgt in erster Linie über eine Ultraschalluntersuchung.
Falls ein erstgradiger Verwandter ADPKD hat, kann die Diagnose durch Bestimmung der Anzahl etwaiger Nierenzysten und unter Berücksichtigung des Alters des Patienten unter Umständen schon sehr früh gestellt oder ausgeschlossen werden. Es ist wichtig zu wissen, dass einzelne, harmlose Nierenzysten aber bei vielen Menschen vorkommen können, ohne dass eine ADPKD zu Grunde liegt. Mit einer genetischen Untersuchung kann die Diagnose einer ADPKD ebenfalls gesichert werden, was aber in vielen Fällen bislang nicht nötig ist.
Therapie und Verlaufskontrollen
Zu den wichtigen Maßnahmen gehört eine strenge Blutdruckkontrolle.
Mit dem seit 2015 zugelassenen Medikament Tolvaptan kann der Verlauf einer schnell progredienten Erkrankung verlangsamt werden.
Hinsichtlich des Lebensstils empfehlen wir eine eher hohe Trinkmenge (> 3 Liter pro Tag), niedrigen Koffeinkonsum und mäßige Kochsalzzufuhr. Potentiell nierenschädigende Medikamente (z.B. nichtsteroidale Schmerzmittel bzw. Entzündungshemmer) sollten vermieden werden.
Die Verlaufskontrollen richten sich nach dem Stadium der Erkrankung und eventuell vorhandenen Begleiterkrankungen und Beschwerden.
Der prognostisch wichtigste Parameter ist die Größe der Nieren in Relation zur Körpergröße und zum Alter. Der Ultraschall liefert wichtige Hinweise; eine zuverlässige Größenbestimmung erfordert aber eine MRT (Kernspin-)-Untersuchung.
Terminvereinbarung
Spezialsprechstunde Polyzystische Nieren- und Lebererkrankung
Medizinische Klinik m.S. Nephrologie und Intensivmedizin
Direktor: Prof. Dr. med. Kai-Uwe Eckardt
Ärztliche Ansprechpartner: Priv.-Doz. Dr. med. Jan Halbritter | Prof. Dr. med. Christian Rosenberger
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