Spezialsprechstunde Zystennieren

Die Sprechstunde wird durch Spezialisten und Spezialistinnen der Klinik für Nephrologie für polyzystische Nieren-Leber-Degeneration (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD) betreut. Als ADPKD-Schwerpunktzentrum werden Sie kompetent und ausführlich über sinnvolle diagnostische Schritte, sowie über die geeignete Maßnahmen zur Progressionshemmung bei ADPKD beraten.

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Was sind Zystennieren?

Die polyzystische Nieren-Leber-Degeneration (ADPKD) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, für die Mutationen im PKD-1- oder PKD-2-Gen verantwortlich sind. Überwiegend in der Niere und Leber bilden sich im Verlaufe von Jahren und Jahrzehnten flüssigkeitsgefüllte Zysten. Diese nehmen an Größe zu und verdrängen das ursprüngliche Gewebe. Für die Leber bleibt dies meist ohne gravierende Folgen, denn das Organ besitzt eine erstaunliche Regenerationsfähigkeit. Im Gegensatz dazu führen die Nierenzysten zum schleichenden Verlust der Nierenfunktion und letztlich zur Dialysepflicht. Die Verläufe sind individuell sehr unterschiedlich. Die Gründe für diese Variation sind bis dato nur ungenügend verstanden. Der Vasopressin-Antagonist Tolvaptan ist zur Zeit die einzige (allerdings nur für Erwachsene) zugelassene Therapie.

Was tun bei Zytennieren?

Wenn Sie oder Ihre Angehörigen ADPKD haben, oder wenn Sie als Kollegin oder Kollege Betroffene mit ADPKD betreuen, können Sie sich jederzeit an unsere Spezialsprechstunde wenden.

Das Expertenteam greift nicht nur auf publizierte Daten zurück, sondern lässt auch eigene Erfahrungen (z.B. mit Tolvaptan) einfließen und bezieht auf Wunsch auch auswärtige Experten und Expertinnen ein.

Diagnosestellung

Die Diagnose wird aufgrund der Familiengeschichte und des Ultraschallbildes von Nieren und Leber gestellt. Genetische Untersuchung oder Kernspintomographie bleiben wissenschaftlichen Untersuchungen vorbehalten. Die generelle Testung von Minderjährigen wird nicht empfohlen.

Allgemeine Empfehlungen

  • Behandlung des erhöhten Blutdruckes
  • Beschränkung der Zufuhr von Kochsalz (z.B. nicht nachsalzen)
  • Vermeidung einer Eiweißmast (z.B. von Eiweißzusätzen)
  • tägliche Trinkmenge von 3-4 Litern (bei erhöhtem Flüssigkeitsverlust auch mehr), möglichst Leitungswasser
  • Vermeidung von Flüssigkeitsmangel (z.B. bei Fieber, Schwitzen, Erbrechen, Durchfall)
  • Beschränkung der Koffeinzufuhr
  • Vermeidung von nierenschädigenden Medikamenten oder Stoffen (z.B. gewisse Schmerzmittel, Röntgenkontrastmittel)

Behandlung mit Tolvaptan

Tolvaptan konnte in einer randomisierten, plazebo-kontrollierten Studie (TEMPO-3/4) den Abfall der Nierenfunktion verlangsamen und Verdrängungssymptome (wie z.B. Nierenschmerzen) vermindern. Häufige Nebenwirkungen von Tolvaptan sind vermehrtes Wasserlassen, nächtliches Wasserlassen, Durst, trockener Mund. Selten kommt es zur Erhöhung von Leberwerten, weshalb in den ersten 1,5 Jahren der Behandlung eine monatliche Kontrolle der Leberwerte vorgeschrieben ist. Mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten, aber auch mit Nahrungsstoffen sind zu beachten.
Aufgrund der bisher publizierten Studienergebnisse empfiehlt eine europäische Expertengruppe (European Renal Best Practice, ERBP) den Einsatz von Tolvaptan nur unter bestimmten Voraussetzungen. Weitere Details dazu können in der Sprechstunde besprochen werden.


Die Klinik für Nephrologie nimmt an mehreren Tolvaptan-Behandlungs-Studien teil:

  • REPRISE-210: Tolvaptan vs. Plazebo; Teilnehmersuche abgeschlossen
  • REPRISE-211: Tolvaptan offen; Teilnehmersuche abgeschlossen
  • PASS-299: Tolvaptan offen; Teilnehmersuche möglich

Darüber hinaus nimmt die Einrichtung wir an einer durch die Universität Köln initiierten Beobachtungs-Studie teil:

 

  • AD(H)PKD

Nach eingehender Aufklärung ist ein Einschluß in die PASS-299-Studie (Tolvaptan offen) oder in die AD(H)PKD-Studie (reine Beobachtung) möglich.

Sprechzeiten der Zystennieren-Sprechstunde

Campus Charité Mitte (CCM)
Charitéplatz 1
10117 Berlin
Geländeadresse: Luisenstr 13, Ebene 2

Terminvereinbarung:
t: +40 30 450 514 124/077/010

Verantwortliche:
Prof. Dr. med. Klemens Budde (Sekretariat: +49 30 450 514 002)
Prof. Dr. med. Christian Rosenberger (+49 30 450 614 198)